Билирубин

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Перейти к: навигация, поиск

Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber — красный) — один из желчных пигментов.

В нормальных условиях представляет собой коричневые кристаллы.

Химическая формулаC33H36O6N4.

Молекулярная масса — 584,68.

Билирубин является одним из промежуточных продуктов распада гемоглобина, происходящего в макрофагах селезёнки, печени и костном мозге (примерно 80 % [1]). Он образуется путём ферментативного восстановления биливердина.

Билирубин содержится в небольших количествах в плазме крови позвоночных животных и человека (концентрация у здорового человека составляет 0,2 — 1,4 мг%). При затруднении оттока желчи (закупорке желчных протоков) и некоторых заболеваниях печени (например, гепатит) концентрация билирубина в крови повышается (что вызывает желтуху) и он появляется в моче, окрашивая её в характерный для неё тёмный цвет. Также наблюдается повышенное содержание билирубина в крови трупа в случае, если перед смертью умерший испытывал чрезмерные болевые ощущения (в том числе пытки). Определяется путём реакции с диазореагентом Эрлиха.

Герой книги «Молчание ягнят» — Ганнибал Лектор — измыслил персонаж Билли Рубин (так он издевался над агентами ФБР, показав им своё интеллектуальное превосходство).


[править] Билирубин у новорожденных

До рождения, пока кроха не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым ( фетальным ) гемоглобином.

Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с желчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печеночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым.

Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорожденных эти системы заканчивают свое созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.