Саркома

Саркома
МКБ-О	M8800/3
MeSH	D012509

Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + ōma) - группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой "незрелой", соединительной ткани, - костной (остеосаркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов и т. д.

Основное отличие сарком от рака "вообще" состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как например рак легких или рак почек), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.

Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающая рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).

Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым чем у классического рака ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами. Занимают второе место, после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов.

Общая классификация сарком

Изображение саркомы сделано с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ)

Различают следующие виды сарком:

• Происходящие из твердой ткани(костной)

1. Остеосаркома
2. Паростальная саркома
3. Саркома Юинга
4. Хондросаркома
5. Ретикулосаркома

• Происходящие из мягких тканей(мышечной, жировой итд.)

1. Альвеолярная мягкотканная саркома
2. Ангиосаркома
3. Цитосаркома
4. Гемангиосаркома
5. Злокачественная фиброзная гистиоцитома
6. Дерматофибросаркома
7. Саркома кожи
8. Саркомы внутренних органов (легких, пищевода, мочевого пузыря итд.)
9. Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST)
10. Синовиальная саркома
11. Нейрогенные саркомы
12. Липосаркома
13. Лимфосаркома
14. Саркома Капоши
15. Лейомиосаркома
16. Лимфангиосаркома
17. Нейрофибросаркома
18. Фибросаркома
19. Рабдомиосаркома
20. Недифференцированная плеоморфная саркома
21. Эпителиоидные саркомы

Дифференцировка опухолей

В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме, также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определенных клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественными биологическим поведением. Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путем, хотя иногда используются лучевая терапия или химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии. Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли, более вероятны, для того, чтобы образовались метастазы, такие саркомы рассматриваются, как более агрессивные. Признание того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии резко улучшилась выживаемость больных. Например, в эпоху до химиотерапии, долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой было только примерно на 20%, а сейчас выросла до 60-70%.

Эпидемиология

По статистике саркомы довольно редко встречаются (15% от всех злокачественных опухолей), однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов), занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после рака.

Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50% костных сарком и 20% сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет. Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей. Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1% всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно. Приблизительно 30-33% заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний.

Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:

• злокачественная фиброзная гистиоцитома (29,4%),
• липосаркома (15%),
• синовиальная саркома (10,5%),
• рабдомиосаркома (4,8%),
• лейомиосаркома (11,6%),
• ангиосаркома (2,5%),
• нейрогенная саркома (6,7%),
• редкие и неклассифицированные саркомы (16%).

Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения.

Патологическая анатомия

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома.

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

• хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
• опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
• при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
• часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы.

Общая этиология

Причины возникновения сарком разнобразны:

• предраковые заболевания (составляют основу этиологии сарком);
• генетическая предрасположенность, некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания;
• химический и физический канцерогенез;
• онкогенные вирусы (например, вирус герпеса человека (HHV-8));
• озлокачествление доброкачественных опухолей;
• механическое повреждение тканей (ушиб, ожог и другие травмы.);
• инородные тела (осколки итд.);
• быстрый гормональный рост, в период полового созревания. Поскольку саркома бедренной кости встречается в основном у детей и подростков, то одной из причин ее возникновения считают интенсивный рост костной ткани. При этом установлено, что заболеванию в большей степени подвержены мальчики высокого роста.

Клинические проявления

Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, итд.) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приемом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).

Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются необычайно весьма медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путем. Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерна одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

Общие методы диагностики и лечения

Диагностика саркомы в первую очередь требует повышенной настороженности врача, особенно в отношении пациентов детского и юношеского возраста с жалобами на «беспричинные» боли в костях. Каждый больной с длительной костной болью, припухлостью или нарушением функции сустава должен быть направлен на рентгенологическое исследование (до рентгенологического исследования противопоказано назначение каких-либо физиотерапевтических процедур в связи с их стимулирующим действием на рост опухоли). Диагностика сарком мягких тканей имеет затруднения. В большинстве случаев для выявления опухоли необходимы специальные методы (ангиография, простая или компьютерная томография, ультразвуковое, радионуклидное исследования). С целью идентификации опухоли, а также установления формы и варианта саркомы проводят морфологическое (цитологическое, гистологическое) исследование (клеточно-тканевой материал из очага поражения получают путем пункционной или инцизионной биопсии; для диагностики сарком мягких тканей применяется эксцизийная биопсия (пункционная биопсия чаще всего неэффективная).).

Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Лечение

Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство. В случае удачного расположения удаленной опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведет к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких.

Дополнительные методы лечения, включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга и тд.). Для многих пациентов, лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года.

Наиболее эффективным методом является комбинированный метод.

Прогнозы

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов включающие: степень злокачественности, стадию и рост опухоли, адекватность и успешность лечения новообразований, итд.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома итд.) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и ее расположение на конечностях; отсутствие метастазов.

Литература

• Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
• Петерсон Б.Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

См. также

• Альвеолярная мягкотканная саркома
• Саркома Капоши
• Саркома Юинга
• Остеосаркома