Нейросенсорная тугоухость

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Нейросенсорная тугоухость
Cochlea-crosssection.png
Поперечный разрез улитки внутреннего уха.
МКБ-10 H90.390.3-H90.590.5
МКБ-9 389.1389.1
DiseasesDB 2874 2874
MedlinePlus 003291 003291
MeSH D006319 D006319

Нейросенсо́рная тугоухость (синоним сенсоневральная тугоухость, англ. sensorineural hearing loss) — это потеря слуха, вызванная поражением структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва (VIII), или центральных отделов слухового анализаторастволе и слуховой коре головного мозга)[1].

Камертональный тест Вебера (англ. Weber test) для определения латерализации звука (вибрирующий камертон прикасается к средней линии головы), показывает более громкое восприятие звука лучше слышащим ухом[2]. Тест Ринне, который сравнивает воздушную (камертон у ушной раковины) и костную (камертон у сосцевидного отростка височной кости) проводимости (пониженные при нейросенсорной тугоухости), положителен (R+), как и при нормальном слухе, то есть первый показатель выше[2].

Тугоухость — ослабление слуховой функции — может быть лёгкой (порог слышимости звуков частотой 500—4000 Гц выше нормы на 50 дБ), средней (50—60 дБ) и тяжёлой (более 60—70 дБ). В первом случае восприятие разговорной речи происходит с расстояния 4—6 м, во втором — от 1 до 4 м, в третьем — 0,25—1 м. Ещё большая потеря слуха определяется как глухота[1]. Иногда при повышении порога слышимости разговорной речи до 70—90 дБ говорят о глубокой тугоухости, более 90 дБ — о глухоте.

Как правило, нейросенсорная тугоухость обусловлена дефектами сенсорно-эпителиальных (волосковых) клеток спирального (кортиева) органа[3] улитки внутреннего уха. Нечасто встречаются сенсоневральные нарушения слуха, связанные с повреждением преддверно-улиткового (VIII черепного) нерва или слуховых центров мозга. И крайне редко повреждениями затронуты лишь центральные отделы слухового анализатора. При патологии последних порог слуховой чувствительности[4] в норме, но качество восприятия звуков настолько низкое, что невозможно понимать речь.

  • Чаще всего встречается сенсорная тугоухость, вызванная неправильным функционированием волосковых клеток, когда они либо изначально дефектны, либо были повреждены в течение жизни человека. В этиологии заболевания играют роль как внешние неблагоприятные факторы (акустическая травма, инфекция), так и внутренние отклонения (дефектные гены, приводящие к глухоте).
  • Кроме того, нейросенсорная (сенсоневральная) потеря слуха может возникать как результат аномалии VIII черепного (слухового, преддверно-улиткового) нерва.

Этот тип тугоухости может также быть спровоцирован длительным воздействием очень интенсивного шума, например, прослушиванием громкой музыки через наушники на протяжении нескольких часов.

Дифференциальный диагноз[править | править исходный текст]

Таблица 1. Сравнение нейросенсорной (дискантовой)[4] и кондуктивной (басовой)[4] тугоухости

Критерии Нейросенсорная тугоухость Кондуктивная тугоухость
Поражённые анатомические структуры Поражён звуковоспринимающий аппарат: внутреннее ухо, черепной нерв VIII, — или центральные отделы слухового анализатора Поражён звукопроводящий аппарат: среднее ухо (слуховые косточки), барабанная перепонка и наружное ухо
Тест Вебера Звук латерализуется в сторону лучше слышащего  уха[1] Латерализация звука преимущественно в больное ухо (с кондуктивной тугоухостью)[1]
Тест Ринне Положительный тест Ринне (R+); воздушное проведение успешнее костного проведения (снижены и воздушная, и костная проводимости, но разница между ними остаётся неизменной)[2]. Малый костно-воздушный разрыв[6] Отрицательный тест Ринне (R-); костное проведение успешнее воздушного проведения[2]. Большой костно-воздушный разрыв[6]


Нейросенсорная тугоухость может быть врождённой или приобретённой.

Врождённая нейросенсорная тугоухость[править | править исходный текст]

Генетические отклонения и тугоухость[править | править исходный текст]

Тугоухость может быть наследственной. Существуют и доминантные, и рецессивные гены, способствующие развитию нарушений слуха — от лёгких до глубоко выраженных. Если хотя бы у одного из родителей имеется доминантный аутосомный ген, обуславливающий глухоту, тугоухость обязательно проявится и у потомства.

Нарушения слуха, вызываемые действием рецессивного гена, проявляются не всегда, а лишь у тех потомков, которым передались рецессивные гены и от отца, и от матери.

Нарушения слуха по доминантному или рецессивному типам наследования могут проявляться в форме тех или иных синдромов, но не всегда. Так, картирование генов[en], проведённое в последние годы, выявило десятки случаев несиндромальной (не сопряжённой с другими аномалиями) аутосомно-доминантной (DFNA#) и аутосомно-рецессивной (DFNB#) глухоты.

Приобретённая нейросенсорная тугоухость[править | править исходный текст]

Факторы, способствующие потере слуха[править | править исходный текст]

Длительное пребывание в шумной среде[править | править исходный текст]

  • Жители окрестностей аэропортов или скоростных автострад подвержены шумовому воздействию (как правило, от 65 до 75 дБ по шкале A). Если окна в комнате постоянно открыты, или человек длительное время находится вне помещения, то такое шумовое воздействие со временем может привести к снижению слуха.
  • Агентство по защите окружающей среды США[en] и многие штаты установили свои стандарты предельно допустимых уровней шума для охраны здоровья населения. Так, согласно стандартам EPA[en], эквивалентный уровень шума для предотвращения развития тугоухости у людей составляет 70 дБ(A) при воздействии в течение 24 часов (EPA, 1974).
  • Воздействие очень громкого шума — 90 дБ или более — к примеру, нахождение вблизи работающего реактивного двигателя, может привести к прогрессирующей тугоухости. Кроме того, временная или хроническая тугоухость может быть результатом однократного воздействия чрезмерно громкого шума (например, при взрыве). Наиболее частая причина акустической травмы — прослушивание слишком громких музыкальных выступлений.
  • Как правило, тугоухость, спровоцированная шумовым воздействием, проявляется в октавной полосе со среднегеометрической частотой 4000 Гц.
  • Чем громче шум, тем короче должна быть продолжительность его воздействия — для предотвращения вредного влияния на слух. Чтобы оставаться в пределах безопасной нормы, продолжительность воздействия шума должна сокращаться вдвое при увеличении громкости на каждые 3 дБ. Так, если продолжительность безопасного воздействия шума громкостью 85 дБ(A) равна 8 часам, то при громкости 91 дБ(A) она составляет лишь 2 часа (National Institute for Occupational Safety and Health, 1998). Иногда используют иной алгоритм расчётов: продолжительность безопасного воздействия шума уменьшают вдвое при дополнительном повышении громкости не на 3 дБ, а на 5 дБ.
  • Портативные аудиоэлектронные устройства, такие как iPod, способны воспроизводить звук, достаточно мощный для того, чтобы спровоцировать развитие тугоухости. Как правило, громкость звучания этих персональных проигрывателей может достигать 115 дБ и выше. В то же время имеются данные, что даже менее громкие звуки (70 дБ) могут привести к потере слуха[11].

Механические травмы и нейросенсорная тугоухость[править | править исходный текст]

  • Механические травмы — переломы и трещины височной кости, затронувшие улитку и среднее ухо, либо резаные раны с повреждением VIII черепно-мозгового (слухового) нерва могут привести к развитию нейросенсорной тугоухости.
  • При травме возможно повреждение не только структур уха, но и слуховых центров головного мозга, обрабатывающих звуковую информацию.
  • У пациентов с травмами головы зачастую наблюдается тугоухость или звон в ушах — временно или постоянно.

Ототоксические лекарства[править | править исходный текст]

См. также Ототоксичность[en]

Некоторые лекарственные препараты приводят к повреждениям структур уха, и в связи с этим их применение ограничено.

Вирусные инфекции и нейросенсорная тугоухость[править | править исходный текст]

  • Корь может привести к повреждению слухового нерва.
  • Эпидемический паротит (свинка) может приводить к глубокой нейросенсорной тугоухости и глухоте — с повышением индивидуального порога слышимости на 90 дБ или более, односторонней (одно ухо) или двусторонней (оба уха).
  • Причиной нейросенсорной тугоухости могут быть краснуха, грипп, герпес[1].
  • У пациентов с диагнозом СПИД или предСПИД[en] нередко обнаруживаются нарушения слуха, поскольку ВИЧ и ассоциированные с ним оппортунистические инфекции могут воздействовать непосредственно на улитку и центральные отделы слуховой системы[8].

Воспаление и связанная с ним потеря слуха[править | править исходный текст]

Патологические иммунные реакции и тугоухость[править | править исходный текст]

Аллергические заболевания[править | править исходный текст]

  • Одно из возможных осложнений аллергического ринита — хронический серозный отит среднего уха — самая распространённая причина тугоухости у детей в США[12].

Аутоиммунитет[править | править исходный текст]

  • Аутоиммунные заболевания, как выяснилось в последнее время, могут быть причиной повреждения улитки внутреннего уха. Хотя случаи, когда собственно структуры улитки являются единственной специфической мишенью аутоиммунных процессов, скорее всего, являются очень редкими; обычно патологические изменения затрагивают и другие органы. Так, к числу аутоиммунных заболеваний, вызывающих множественные патологии и приводящих к потере слуха, относится гранулематоз Вегенера.

Патологические новообразования и тугоухость[править | править исходный текст]

Отосклероз как причина нейросенсорной тугоухости[править | править исходный текст]

  • Отосклероз характеризуется патологическим разрастанием костной ткани вокруг основания стремени — одной из слуховых косточек среднего уха, что приводит к неподвижности этой косточки и кондуктивной тугоухости[13]. Впоследствии отосклеротический процесс может проявиться и в различных отделах внутреннего уха, вызывая нейросенсорную тугоухость[1].

Клинические проявления нейросенсорной тугоухости[править | править исходный текст]

Внезапная нейросенсорная тугоухость[править | править исходный текст]

  • Это потеря слуха в очень короткие сроки — до 12 часов (при больших сроках — до суток — патологию чаще всего определяют как острая тугоухость)[1];
  • Идиопатическая[en] внезапная нейросенсорная тугоухость (англ. Idiopathic Sudden Sensoneurinal Hearing Loss, ISSHL)[14];
  • Как следствие нарушения кровоснабжения (сосудистой ишемии) внутреннего уха (CN 8);
  • Из-за образования перилимфатического свища (англ. perilymph fistula) — как правило, возникает из-за перфорации круглого (англ. round window) или овального англ. oval window) окна и сопровождается истечением перилимфы (англ. perilymph); типичны головокружение (англ. vertigo), потеря равновесия (англ. imbalance); в анамнезе — повышенное внутричерепное давление (англ. intracranial pressure) или травма;
  • Внезапная нейросенсорная тугоухость может быть спровоцирована аллергическими реакциями, обусловленными иммуноглобулинами класса E (IgE) — на пищевые продукты, пыльцу растений, споры грибов и прочие аллергены.

Болезнь Меньера[править | править исходный текст]

Вызывает нейросенсорную тугоухость в диапазоне низких частот (125—1000 Гц). Характерны приступы внезапного головокружения, длящиеся от нескольких минут до нескольких часов, предваряемые звоном в ушах, ощущением их заложенности и неустойчивой потерей слуха.

Пресбиакузис[править | править исходный текст]

  • Это нарушение слуха вследствие потери восприятия высоких тонов (в высокочастотном диапазоне 4000 — 8000 Гц), наблюдающееся преимущественно у людей пожилого возраста.
  • Рассматривается рядом исследователей как дегенеративный процесс, хотя в настоящее время обусловленность этого заболевания именно возрастными изменениями всё ещё не доказана (См. выше: Длительное пребывание в шумной среде).

Лечение[править | править исходный текст]

  • Прежде нейросенсорная потеря слуха корректировалась лишь с помощью слуховых аппаратов, усиливающих звуки в частотном диапазоне, охваченном тугоухостью. Сейчас для этих целей всё чаще используются кохлеарные имплантаты, которые напрямую стимулируют слуховой нерв.
  • При невозможности проведения более предпочтительной в настоящее время кохлеарной имплантации может выполняться стволомозговая имплантация, но технология подобных операций ещё недостаточно отработана, и пока что они выполняются нечасто.
  • Имеются указания на то, что приём идебенона (англ. idebenone) — одиночный или в сочетании с витамином E — замедляет наступление тугоухости, или, возможно, излечивает её[15]. Такой способ лечения сейчас рассматривается в качестве экспериментального.
  • По сообщению ряда аудиологов и оториноларингологов, тяжёлая нейросенсорная тугоухость, обусловленная воздействием шума свыше 140 дБ, зачастую может быть вылечена практически полностью, если безотлагательно (до истечения суток) предпринять курс лечения стероидными препаратами. Но эффективность этого нового метода требует дальнейшей проверки[16].
  • По информации специалистов Мичиганского университета, приём высоких доз витаминов A, C и E с магнием за час до шумового воздействия, и продолжение подобного лечения раз в сутки в течение пяти дней — эффективный способ предотвращения хронической тугоухости у животных, вызванной влиянием шума[17].
  • Министерством здравоохранения и социального развития РФ в 2010 году утверждена новая медицинская технология — микротоковая рефлексотерапия. Полагают, что она позволяет улучшать слух и речевое развитие у детей, страдающих нейросенсорной тугоухостью[18].
  • Эксперименты по трансплантации стволовых клеток, взятых из слизистой оболочки носа взрослого человека, в структуры улитки внутреннего уха лабораторных мышей, проведённые учёными университета Нового Южного Уэльса и Института медицинских исследований Гарвана (Сидней, Австралия), показали, что на ранних стадиях развития нейросенсорной тугоухости подобные хирургические процедуры способствуют сохранению слуховой функции[19].

См. также[править | править исходный текст]

Примечания[править | править исходный текст]

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Пальчун В. Т., Крюков А. И. Оториноларингология: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 2001. — 616 с. — 3 000 экз. — ISBN 5-225-04612-6
  2. 1 2 3 4 Альтман Я. А., Таварткиладзе Г. А. Руководство по аудиологии. — М.: ДМК Пресс, 2003. — 360 с. — ISBN 5-93189-023-8
  3. Быков В. Л. Органы слуха и равновесия // Частная гистология человека (краткий обзорный курс). — Учебник. — СПб.: СОТИС, 2001. — С. 227—235. — 304 с. — 40 000 экз. — ISBN 5-85503-116-0
  4. 1 2 3 Солдатов И. Б. Лекции по оториноларингологии: Учеб. пособие. — М.: Медицина, 1990. — 288 с. — (Учеб. лит. для студентов мед. ин-тов). — 40 000 экз. — ISBN 5-225-00848-8
  5. Слуховая система / ред. Я. А. Альтман. — Л.: Наука, 1990. — 620 с. — (Основы современной физиологии). — 1 800 экз. — ISBN 5-02-025643-9
  6. 1 2 Петрова Л. Н. Хирургия тугоухости при негнойных заболеваниях. — Л.: Медицина, 1975. — 120 с.
  7. Джафек Б. У., Старк Э. К. Секреты оториноларингологии = Jafek BW, Stark AK. ENT secrets. - Philadelphia, Pennsylvania: Hanley & Belfus, 1998 / ред. Овчинников Ю.М.. — СПб.: БИНОМ, 2001. — 624 с. — 3 500 экз. — ISBN 5-7989-0197-1
  8. 1 2 3 4 5 Frequently Asked Questions: Etiologies and Causes of Deafness. Проверено 2 декабря 2006. Архивировано из первоисточника 15 ноября 2006.
  9. 1 2 3 Козлова С. И., Демикова Н. С., Семанова E., Блинникова О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование / научн. ред. Гинтер Е. К.. — изд. 2-е дополн. — М.: Практика, 1996. — 416 с. — ISBN 5-88001-008-2
  10. Стратиева О. В. Клиническая анатомия уха: Учеб. пособие. — СПб: СпецЛит, 2004. — 271 с. — ISBN 5-299-00276-9
  11. Sound Output Levels of the iPod and Other MP3 Players: Is There Potential Risk to Hearing?. Проверено 20 ноября 2007. Архивировано из первоисточника 30 октября 2007.
  12. Льерль М. Глава 5. Аллергические заболевания носа и уха // Клиническая иммунология и аллергология = Lierl MB. Allergy of the upper respiratory tract . – In: Lawlor GM Jr, Fischer TJ, Adelman DC, eds. Manual of Allergy and Immunology. – 3rd ed. Boston, Mass: Little, Brown & Co, 1995 : 94-111 / Лолор-мл. Г., Фишер Т., Адельман Д. (ред.). — М.: Практика, 2000. — С. 34—42. — 806 с. — ISBN 5-89816-025-6
  13. Богомильский М. Р., Чистякова В. Р. Детская оториноларингология. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. — 432 с. — (XXI век). — 3 000 экз. — ISBN 5-9231-0227-7
  14. H91.2 Sudden idiopathic hearing loss (англ.). International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision (ICD-10) Version for 2010. Проверено 15 сентября 2012. Архивировано из первоисточника 26 октября 2012.
  15. Sergi, Bruno (2006). «Neuroreport» (Lippincott Williams and Wilkins) 17 (9): 857–861. ISSN 0959-4965.
  16. Haynes, David S. (2009). «The Laryngoscope» 117 (1): 3–15.
  17. Nutrients Prevent Noise Induced Hearing Loss
  18. Крюков Н. Н., Уханова Т. А., Гарилов А. П. Электрпунктурная диагностика и терапия заболеваний нервной системы и расстройств психологического развития у детей: Учебно-методическое пособие для врачей. — Самара: ГОУ ВПО Министерства зравоохранения и социального развития РФ СамГМУ, 2008.
  19. Pandit SR, Sullivan JM, Egger V, Borecki AA, Oleskevich S. (Feb 2011). «Functional Effects of Adult Human Olfactory Stem Cells on Early-Onset Sensorineural Hearing Loss». Stem Cells. PMID 21312317.

Литература[править | править исходный текст]

  • Альтман Я. А., Таварткиладзе Г. А. Руководство по аудиологии. — М.: ДМК Пресс, 2003. — 360 с. — ISBN 5-93189-023-8
  • Богомильский М. Р., Чистякова В. Р. Детская оториноларингология. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. — 432 с. — (XXI век). — 3 000 экз. — ISBN 5-9231-0227-7
  • Быков В. Л. Органы слуха и равновесия // Частная гистология человека (краткий обзорный курс). — Учебник. — СПб.: СОТИС, 2001. — С. 227—235. — 304 с. — (Учебник). — 40 000 экз. — ISBN 5-85503-116-0
  • Джафек Б. У., Старк Э. К. Секреты оториноларингологии = Jafek BW, Stark AK. ENT secrets. - Philadelphia, Pennsylvania: Hanley & Belfus, 1998 / ред. Овчинников Ю.М.. — СПб.: БИНОМ, 2001. — 624 с. — 3 500 экз. — ISBN 5-7989-0197-1
  • Козлова С. И., Демикова Н. С., Семанова E., Блинникова О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование (Атлас-справочник) / научн. ред. Гинтер Е. К.. — изд. 2-е дополн. — М.: Практика, 1996. — 416 с. — ISBN 5-88001-008-2
  • Крюков Н. Н., Уханова Т. А., Гарилов А. П. Электрпунктурная диагностика и терапия заболеваний нервной системы и расстройств психологического развития у детей: Учебно-методическое пособие для врачей. — Самара: ГОУ ВПО Министерства зравоохранения и социального развития РФ СамГМУ, 2008.
  • Льерль М. Глава 5. Аллергические заболевания носа и уха // Клиническая иммунология и аллергология = Lierl MB. Allergy of the upper respiratory tract . – In: Lawlor GM Jr, Fischer TJ, Adelman DC, eds. Manual of Allergy and Immunology. – 3rd ed. Boston, Mass: Little, Brown & Co, 1995 : 94-111 / Лолор-мл. Г., Фишер Т., Адельман Д. (ред.). — М.: Практика, 2000. — С. 34—42. — 806 с. — ISBN 5-89816-025-6
  • Пальчун В. Т., Крюков А. И. Оториноларингология: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 2001. — 616 с. — 3 000 экз. — ISBN 5-225-04612-6
  • Петрова Л. Н. Хирургия тугоухости при негнойных заболеваниях. — Л.: Медицина, 1975. — 120 с.
  • Слуховая система / ред. Я. А. Альтман. — Л.: Наука, 1990. — 620 с. — (основы современной физиологии). — 1 800 экз. — ISBN 5-02-025643-9
  • Солдатов И. Б. Лекции по оториноларингологии: Учеб. пособие. — М.: Медицина, 1990. — 288 с. — (Учеб. лит. для студентов мед. ин-тов). — 40 000 экз. — ISBN 5-225-00848-8
  • Стратиева О. В. Клиническая анатомия уха: Учеб. пособие. — СПб.: СпецЛит, 2004. — 271 с. — ISBN 5-299-00276-9

Ссылки[править | править исходный текст]