Ретиношизис

Ретиношизис
МКБ-11	9B73.1
МКБ-10	H33.1
МКБ-10-КМ	H33.10
МКБ-9	361.1
МКБ-9-КМ	361.10
OMIM	312700
DiseasesDB	32603
MeSH	D041441

Ретиношизис — глазное заболевание, характеризующееся аномальным расщеплением нейросенсорных слоев сетчатки, как правило, в наружном плексиформном слое. Наиболее распространенные формы являются бессимптомными, некоторые редкие формы приводят к потере зрения в соответствующем поле.

Классификация

• Наследственный
  • X-хромосомный ретиношизис несовершеннолетних
  • Семейный фовеальный ретиношизис

• Тракциональный

• Экссудативный
  • Вторичный к ямке оптического диска

• Дегенеративный
  • Типичный
  • Сетчатый

Дегенеративный ретиношизис

Этот тип ретиношизиса широко распространён у 7% среднестатистических людей. Этиология неизвестна. Его можно легко спутать с отслоением сетчатки неспециалисту-наблюдателю и в сложных случаях даже у специалиста могут быть затруднения с их дифференциацией. Такая дифференциация имеет важное значение, так как отслоение сетчатки почти всегда требует лечения, а ретиношизис сам по себе не требует лечения и редко приводит к отслоению сетчатки (и, следовательно, потере зрения). Пытаются лечить случаи неосложненного ретиношизиса обработкой лазерной ретинопексией или криопексией в попытке остановить его прогрессирование в сторону макулы. Такие процедуры не только неэффективны, но несут риск ненужных осложнений. Нет задокументированного в литературе случая самого дегенеративного ретиношизиса (кроме случайной ситуации с отслоением сетчатки, осложняющей ретиношизис), в котором расщепление сетчатки прогрессировало бы через ямки. Не существует клинических утилит для дифференциации между типичным и ретикулярным ретиношизисом. Неизвестно, является ли дегенеративный ретиношизис генетически наследственным заболеванием. Всегда существует потеря зрения в области расщепления, так как сенсорная часть сетчатки отделена от ганглийного слоя. Но, поскольку потеря на периферии, это проходит незамеченным. Расщепление в макулярной области, где ретинопексия может использоваться должным образом, очень редко.

Наследственный ретиношизис

Считается, что эта форма ретиношизиса случается гораздо реже и затрагивает одного из 5000 — 25 000 лиц, в первую очередь молодых мужчин. Schisis происходит от греческого слова σχίσις («схисис»), означающего «расщепление», и означает отщепление слоёв сетчатки друг от друга. Тем не менее, schisis является фрагментом слова, а термин ретиношизис следует использовать, как термин iridoschisis при описании расщепления радужной оболочки^{[прояснить]}. Если ретиношизис затрагивает макулу, то теряется центральная площадь с высоким разрешением зрения, используемая для просмотра деталей, и это одна из форм макулярной болезни. Иногда это называют дегенерацией, что неправильно, так как термин «дегенерация желтого пятна» означает возрастную макулярную дегенерацию.

Ретиношизис может быть вызван генетическим дефектом Х-хромосомы, влияющим на зрение людей, которые наследуют заболевание от их здоровых матерей-носителей. Генетическая форма этого заболевания обычно начинается в детстве и называется Х-хромосомным ретиношизисом несовершеннолетних (XLR), или врожденным ретиношизисом. Пострадавшие мужчины, как правило, определяются в начальной школе, но иногда идентифицируются, будучи маленькими детьми.

Полную слепоту ретиношизис вызывает очень редко, но у некоторых больных ухудшается способность читать, так что они могут быть признаны слепыми. Острота зрения может снизиться до значения менее чем 20/200 в обоих глазах. Лица, пострадавшие от XLRs, находятся в группе повышенного риска отслоения сетчатки и кровоизлияния в глаз, а также других потенциальных осложнений.

Ретиношизис приводит к потере зрения в центре зрительного поля через формирование крошечных кист в сетчатке, часто образуя модель «спицы колеса», которая может быть очень тонкой^{[прояснить]}. Кисты, как правило, может обнаружить только квалифицированный врач. В некоторых случаях очки не помогут в улучшении зрения, поскольку сама нервная ткань повреждена этими кистами.

Национальный институт глаз (NEI) Национального института здоровья (NIH) в настоящее время проводит клинические и генетические исследования с Х-хромосомным ретиношизисом несовершеннолетних. Это исследование в настоящее время набирает пациентов. Лучшее понимание того, почему и как развивается XLR, может привести к улучшению лечения. Мужчины с диагнозом Х-хромосомным ретиношизисом несовершеннолетних и женщины, которые подозреваются как носители могут участвовать в этом. В дополнение к предоставлению медицинской истории и представлению медицинских записей, участники должны сдать кровь в NEI для выполнения генетического анализа. Это совершенно бесплатное исследование.

Тракциональный ретиношизис

Этот вид может присутствовать в условиях, вызывающих тракцию в сетчатке, особенно в макуле. Это может произойти в случаях: а) синдрома витреомакулярной тракции; б) пролиферативной диабетической ретинопатии с витреоретинальной тракцией; в) атипичных случаях предшествующего макулярного отверстия.

Экссудативный ретиношизис

Ретиношизис с участием центральной части сетчатки, вторичный к ямке оптического диска, ошибочно принимался за серозное отслоение сетчатки, пока правильно не был описан Lincoff, как ретиношизис. Значительная потеря зрения может произойти и после периода наблюдения за спонтанной ремиссией; лечение временной околососковой лазерной коагуляцией, затем витроэктомией и инъекцией газа с последующим лежанием пациента лицом вниз является очень эффективным лечением этого заболевания.

Ссылки

• GeneReview/NCBI/NIH/UW entry on X-Linked Juvenile Retinoschisis
• University of Michigan Kellogg Eye Center — Retinoschisis
• MRCOpth retina cases — Retinoschisis
• Foundation for Fighting Blindness — Retinoschisis