Первичная ювенильная глаукома

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Глаукома у ребёнка 2 месяцев.

Первичная ювенильная глаукома — глаукома несовершеннолетних, которая развивается из глазной гипертензии либо при рождении, либо в течение первых нескольких лет жизни.[1] Это происходит по причине нарушений развития угла передней камеры, препятствующих оттоку жидкости, при отсутствии системных аномалий или других глазных пороков.[2]

Внешние глазные признаки[править | править вики-текст]

Обычно младенца с врожденной глаукомой показывают офтальмологу из-за явно видимого отека роговицы, так как стандартная триада признаков — слезоточение, блефароспазм и светобоязнь обычно не привлекает внимание родителей до этого.[2]

Диагноз[править | править вики-текст]

Диагноз клинический. Внутриглазное давление (ВГД) может быть измерено в офисе с помощью тонометра Тонопен или ручнго гольдмановского тонометра, предварительно спеленав младенца. Как правило, ВГД у нормальных младенцев находится в диапазоне 11—14 мм рт.[2] Буфтальмия (расширение глазного яблока) и стрии Хааба также нередко видны в случае врожденной глаукомы.

Генетика[править | править вики-текст]

Некоторые родословные имеют первичную врожденную аутосомно-доминантню наследственность, но были идентифицированы три основных аутосомно-рецессивный локуса:

  • GLC3A — на хромосоме 2 (2p21);
  • GLC3B — на хромосоме 1 (1p36);
  • GLC3C — на хромосоме 14 (14q24.3).

Дифференциальный диагноз[править | править вики-текст]

Помутнение роговицы может иметь множество причин. Помутнения роговицы, которые являются результатом наследственных дистрофий, обычно симметричны. Расширение роговицы может быть результатом мегалокорнеа — состояние, при котором диаметр роговицы больше обычного, а в остальном глаз нормальный.

Системные ассоциации[править | править вики-текст]

Два из наиболее часто встречающихся заболеваний, которые могут быть связаны с врожденной глаукомой являются аниридия и энцефалотригеминальный ангиоматоз.

Лечение[править | править вики-текст]

Для врожденной глаукомы хирургическое лечение предпочтительней медикаментозному. Если роговица прозрачная, то следует выбирать между гониотомией и трабекулотомией или проникающей трабекулоэктомией (ab externo), если роговица непрозрачная.

Показатели эффективности обеих лазерных процедур у больных с прозрачной роговицей одинаковы. К трабекулоэктомии и шунтирующим процедурам следует прибегать, если гониотомия или трабекулотомия не дали эффекта. Циклофотокоагуляция бывает необходима в некоторых трудноизлечимых случаях, но по возможности её следует избегать из-за риска неблагоприятного воздействия на хрусталик и сетчатку.[3]

Эпидемиология[править | править вики-текст]

В США заболеваемость первичной врожденной глаукомой составляет около одного случая на 10 000 родившихся живыми; во всем мире заболеваемость колеблется от низкого уровня 1:22 000 в Северной Ирландии до высоких уровней 1:2500 в Саудовской Аравии и 1:1250 среди цыган в Румынии. Примерно в двух третях случаев заболевание носит двусторонний характер. Распределение по половому признаку зависит от географии. В Европе и Северной Америке чаще встречается у мальчиков, в Японии чаще у девочек.[4]

Врожденная глаукома
  • Заболеваемость: один из каждых 10000—15000 живорожденных.
  • Двусторонняя в 80 % случаев.
  • Большинство случаев являются спорадическими (90 %). Тем не менее, в оставшихся 10 %, как представляется, наличествует сильный семейный компонент.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. (Jan 1996) «The distinction between juvenile and adult-onset primary open-angle glaucoma.». American journal of human genetics 58 (1): 243-4. PMID 8554064.
  2. 1 2 3 Yanoff Myron. Ophthalmology. — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — ISBN 9780323043328.
  3. Basic and clinical science course. Glaucoma. — American Academy of Ophthalmology, 2011—2012. — ISBN 978-1615251179.
  4. Diagnosis and Treatment of Primary Congenital Glaucoma

Литература[править | править вики-текст]

Ссылки[править | править вики-текст]