Интегрин бета-4

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Интегрин бета-4
Protein ITGB4 PDB 1qg3.png
PDB прорисовано на основе 1qg3.
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
Символ ITGB4 ; CD104
Внешние ID OMIM: 147557 MGI96613 HomoloGene179 GeneCards: ITGB4 Gene
Профиль экспрессии РНК
PBB GE ITGB4 204990 s at tn.png
PBB GE ITGB4 204989 s at tn.png
PBB GE ITGB4 211905 s at tn.png
Больше информации
Ортологи
Вид Человек Мышь
Entrez 3691 192897
Ensembl ENSG00000132470 ENSMUSG00000020758
UniProt P16144 A2A863
RefSeq (мРНК) NM_000213 NM_001005608
RefSeq (белок) NP_000204 NP_001005608
Локус (UCSC) Chr 17:
73.72 – 73.75 Mb
Chr 11:
115.97 – 116.01 Mb
Поиск в PubMed [1] [2]

Интегрин бета-4 (β4, CD104) — мембранный белок, гликопротеин из надсемейства интегринов, продукт гена ITGB4.

Функции[править | править вики-текст]

Интегрин альфа-6/бета-4 (α6β4) является рецептором для ламинина. Играет критическую роль в формировании гемидесмосом эпителиальных клеток. Необходим для регулирования полярности и подвижности кератиноцитов.[1]

Структура[править | править вики-текст]

Интегрин бета-3 — крупный белок, состоит из 1795 аминокислот, молекулярная масса белковой части — 202,2 кДа. N-концевой участок (683 аминокислоты) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и большой (в отличие от большинства интегринов) внутриклеточный фрагмент (1089 аминокислот). Внеклеточный фрагмент включает от 1 до 5 участков N-гликозилирования. Цитозольный фрагмент содержит 4 фибронектино-подобных доменов III типа и 7 участков фосфорилирования.

Интегрин бета-4 образует гетеродимерный комплекс, связываясь с альфа-субъединицей альфа-6. Внутриклеточный фрагмент взаимодействует с COL17A1, изоформа бета-4а взаимодействует с DST. Взаимодействует с RAC1.

Тканевая специфичность[править | править вики-текст]

Интегрин альфа-6/бета-4 экспрессирован преимущественно в эпителии. Изоформа бета-4D представлена в толстом кишечнике и плаценте, а изоформа бета-4E — в эпидермисе, лёгких, двенадцатипёрстной кишке, сердце, селезёнке и желудке.

Патология[править | править вики-текст]

Нарушения гена ITGB4 приводят к летальному буллёзному эпидермолизу, наследственному аутосомальному рецессивному заболеванию, которое проявляется в поражении кожи, ногтей, слизистой и системы пищеварения и часто приводит к смертельному исходу.

Нарушения гена также приводят к генерализованному атрофическому буллёзному эпидермолизу, более лёгкой форме заболевания, которая проявляется в поражении кожи, волос и зубов, но не является летальной формой.

См.также[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

Библиография[править | править вики-текст]

  • Wang L, Dong Z, Zhang Y, Miao J (February 2012). «The roles of integrin β4 in vascular endothelial cells». J. Cell. Physiol. 227 (2): 474–8. DOI:10.1002/jcp.22769. PMID 21465468.
  • Su L, Lv X, Miao J (2008). «Integrin beta 4 in neural cells». Neuromolecular Med. 10 (4): 316–21. DOI:10.1007/s12017-008-8042-1. PMID 18516507.
  • Giancotti FG (October 2007). «Targeting integrin beta4 for cancer and anti-angiogenic therapy». Trends Pharmacol. Sci. 28 (10): 506–11. DOI:10.1016/j.tips.2007.08.004. PMID 17822782.
  • Lipscomb EA, Mercurio AM (2006). «Mobilization and activation of a signaling competent alpha6beta4integrin underlies its contribution to carcinoma progression». Cancer Metastasis Rev. 24 (3): 413–23. DOI:10.1007/s10555-005-5133-4. PMID 16258729.
  • Sonnenberg A, Linders CJ, Modderman PW, et al. (1990). «Integrin recognition of different cell-binding fragments of laminin (P1, E3, E8) and evidence that alpha 6 beta 1 but not alpha 6 beta 4 functions as a major receptor for fragment E8». J. Cell Biol. 110 (6): 2145–55. DOI:10.1083/jcb.110.6.2145. PMID 1693624.

Ссылки[править | править вики-текст]